Врожденный фиброз печени: Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени (ВФП) – это генетически детерминированная патология, которая характеризуется портальным фиброзом, нарушением морфогенеза внутрипеченочных ветвей портальной вены и желчных ходов. Клинически она может проявляться портальной гипертензией с желудочно-кишечными кровотечениями и/или холангитом с характерными симптомами. При диагностике наиболее информативными являются лабораторные маркеры фиброза, УЗИ, холангиография,…