Пахионихия: Пахионихия

Пахионихия

Пахионихия – дерматологическое состояние различного происхождения, которое проявляется изменением структуры, толщины и формы ногтей, что в некоторых случаях приводит к их потере. Симптомом этого состояния является утолщение, иногда весьма значительное, ногтевой пластинки с деформацией и изменением цвета – такие нарушения, в зависимости от их причин, могут захватывать один ноготь или несколько (вплоть до всех). Диагностика пахионихии производится на основании результатов осмотра специалистом, для определения этиологии заболевания могут применяться разнообразные клинические исследования. Лечение пахионихии зависит от причин, которыми обусловлены изменения ногтей. Для некоторых форм этиотропной терапии не существует.

  • Причины пахионихии
  • Симптомы пахионихии
  • Диагностика пахионихии
  • Лечение пахионихии
    • Прогноз и профилактика пахионихии

Общие сведения

Пахионихия – одна из форм ониходистрофии, которая характеризуется утолщением ногтевой пластинки, изменением формы и иногда цвета ногтей, в тяжелых случаях может приводить к их потере. Это состояние может быть как приобретенным, так и врожденным, в том числе – обусловленным некоторыми генетическими заболеваниями. Еще в начале 20-го века немецкие дерматологи Ядассон и Левандовский открыли наследственную патологию, одним из основных проявлений которой было утолщение ногтевых пластинок. Пахионихия считается довольно распространенным состоянием в дерматологии. Часто сопровождает некоторые кожные (псориаз, экзема и другие) и обменные заболевания. В некоторых случаях может возникать как компонент возрастных изменений у пожилых людей. Возраст развития пахионихии, распространенность поражения и другие особенности клинического течения этого состояния достаточно сильно различаются в зависимости от причин заболевания, поэтому некоторые специалисты рассматривают пахионихию как симптом определенных нарушений, а не как самостоятельную дерматологическую патологию.

Причины пахионихии

Основной причиной развития пахионихии является нарушение питания или формирования ногтевой пластинки, что внешне проявляется ее утолщением, деформацией, гиперкератозом кожи под ногтем и другими симптомами. В случае приобретенных форм этого состояния причиной развития изменений могут становиться инфицирование ногтя грибком, химическое воздействие и хроническое воспаление ногтевого валика – именно в нем происходит формирование новых тканей ногтевой пластинки. Этиологическими факторами приобретенных форм пахионихии также являются псориаз, экзема, красный плоский лишай и другие состояния в тех случаях, когда они затрагивают ногтевой валик и ложе. У пожилых людей утолщение ногтей происходит из-за нарушения микроциркуляции и лимфооттока, что также приводит к неправильному формированию новых тканей ногтевой пластинки. В молодом возрасте в качестве причины ухудшения микроциркуляции, ведущего к приобретенной пахионихии, могут выступать сахарный диабет, другие обменные или эндокринные заболевания.

Особым случаем является так называемая врожденная пахионихия, также известная как болезнь Ядассона-Левандовского. Это генетически гетерогенное состояние, которое имеет различные механизмы наследования и патогенеза, характеризуется многочисленными нарушениями процесса ороговения кожных покровов и их придатков. Одним из ведущих симптомов этого патологии является пахионихия, причина развития которой заключается в дефектах молекул некоторых типов коллагена, нарушении усвоения определенных витаминов и действии других факторов в зависимости от типа генетического дефекта. Нередко подобное генетическое заболевание в конечном итоге приводит к потере ногтей.

Симптомы пахионихии

Главным проявлением пахионихии является утолщение ногтевой пластинки на одном, нескольких или всех ногтях (в зависимости от этиологии этого состояния), гиперкератоз кожи ногтевого ложа и, как правило, деформация и изменение цвета ногтя. При псориазе, экземе и красном плоском лишае поражения ногтей сопровождаются симптомами основного заболевания: разнообразными высыпаниями на коже, шелушением, папулезными и везикулярными образованиями, появлением бляшек. При этом патологический процесс обычно захватывает область ногтевого валика, вызывая хроническую паронихию, которая в последующем провоцирует развитие пахионихии. Утолщение ногтя происходит на пальцах рук или ног, пораженных основным заболеванием, на здоровых участках пахионихия не выявляется.

В некоторых случаях пахионихия провоцируется длительным воздействием на ногти различных химических соединений, например, щелочей. Они приводят к разрыхлению структуры ногтевой пластинки, в результате чего происходит ее утолщение. Агрессивные соединения могут действовать на околоногтевой валик, вызывая его воспаление, что в конечном итоге тоже провоцирует нарушение роста ногтя. При этом пахионихия может выступать как профессиональное заболевание и поражать несколько или все ногти на руках. Заболевание такого типа на пальцах ног наблюдается крайне редко. Пахионихия пожилых людей развивается очень медленно на протяжении многих лет, сопровождается пожелтением ногтя и потерей его прозрачности. Имеются указания, что курение и другие вредные привычки могут ускорять развитие такого нарушения. Аналогичными проявлениями характеризуется пахионихия, обусловленная сахарным диабетом или микроциркуляторными расстройствами.

Наиболее яркая симптоматика обнаруживается при врожденных формах пахионихии или болезни Ядассона-Левандовского. Поскольку это генетически неоднородное состояние, выделяют несколько клинических форм заболевания. Истинный синдром Ядассона-Левандовского характеризуется выраженной пахионихией на пальцах рук и ног, болезненностью в области стоп, гиперкератозом на ладонях и подошвах. Некоторые разновидности патологии также проявляются изъязвлением роговицы и катарактой. Другая форма врожденной пахионихии (тип Джексона-Лоулера) нередко приводит к раннему, иногда даже внутриутробному развитию зубов, умственной отсталости и очаговой алопеции. Утолщение ногтей при всех формах заболевания возникает в раннем детстве и очень тяжело протекает, толщина ногтевой пластинки достигает сантиметра и более. Сильная деформация со временем приводит к потере ногтевых пластинок, как на верхних, так и на нижних конечностях.

Диагностика пахионихии

Определить наличие пахионихии для дерматолога не составляет особого труда, при осмотре сразу выявляется значительное утолщение одного или нескольких ногтей, деформация пластинки, изменение структуры и цвета данного производного кожи. Для успешного лечения необходимо выяснить причину развития патологии, для чего производится полный дерматологический осмотр пациента, расспрос и изучение анамнеза (в том числе наследственного для исключения наследственных форм заболевания). Иногда прибегают к методам генетической диагностики. Столь широкий спектр различных диагностических приемов обусловлен значительной полиэтиологичностью пахионихии.

При дерматологическом осмотре могут определяться признаки иных заболеваний: хронической или кандидамикотической паронихии, экземы, псориаза, красного плоского лишая и пр. Если они затрагивают кожу на дистальных фалангах пальцев, это практически всегда рано или поздно приводит к паронихии. В отдельных случаях могут наблюдаться изменения ногтей без признаков других дерматологических заболеваний – в основном это бывает при сахарном диабете, микроциркуляторных расстройствах и возрастной пахионихии. Также могут выявляться признаки обмерных или эндокринных расстройств: ожирение, стрии на поверхности живота, шеи и бедер, нетипичное расположение жировых отложений.

Если пахионихия носит врожденный характер, при осмотре больного определяются другие проявления этого генетического заболевания. Наиболее часто наблюдаются гиперкератозы подошвы с развитием болезненности, на ладонях могут выявляться признаки гипергидроза. При более тяжелых формах врожденной пахионихии у больных может обнаруживаться поражение других органов и систем: умственная отсталость, нарушение формирования зубов, нарушения зрения. Пахионихия генетической этиологии выявляется уже в раннем детстве, со временем она активно прогрессирует, толщина ногтей на руках и ногах увеличивается, происходит деформация ногтевых пластинок и их дальнейшая потеря. Для подтверждения диагноза используют методы генетического определения заболевания.

Лечение пахионихии

Устранение пахионихии во многом зависит от терапии состояния, которое вызвало ее развитие. Необходимо полноценное лечение паронихии, исключение контакта с агрессивными веществами. По показаниям используют общепринятые методы терапии псориаза, экземы, лишая и других дерматологических состояний, одним из проявлений которых может выступать утолщение ногтевой пластинки. При неэффективности подобных лечебных мероприятий и при врожденной пахионихии применяют механическую обработку ногтей для коррекции их толщины и формы (различные рашпили и пилочки). Облегчить корректирующие процедуры можно путем обработки ногтевой пластинки растворами мочевины, салициловой или фруктовых кислот. Имеются указания на то, что назначение препаратов ретинола и токоферола способно значительно замедлить развитие деформации ногтей даже при генетически обусловленной пахионихии.

Прогноз и профилактика пахионихии

Прогноз пахионихии относительно выздоровления неопределенный и находится в сильной зависимости от причин данного состояния. При эффективной терапии основного заболевания утолщенный ноготь может со временем замещаться нормальной ногтевой пластинкой. Наследственная форма пахионихии имеет более неблагоприятный прогноз, обычно большинство больных рано или поздно теряют ногти, кроме того, возможны нарушения со стороны других органов и систем. Профилактика приобретенной пахионихии включает в себя своевременное лечение воспалений ногтевого валика и других дерматологических заболеваний, использование защитных средств при контакте рук или ног с химически агрессивными веществами.

Author: maksim5o

Добавить комментарий