Гипоспленизм: Гипоспленизм

Гипоспленизм
Гипоспленизм
Гипоспленизм

Гипоспленизм — временная или постоянная гипофункция селезенки, вызванная отсутствием, атрофией либо функциональной несостоятельностью ее паренхимы. Проявляется частыми тяжелыми инфекционными заболеваниями, диспепсическими расстройствами, на поздних этапах — гиперемией кожи, сильными головными болями, головокружениями, повышением АД, астенией. Диагностируется с учетом данных общего анализа крови, УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфии селезенки, эзофагогастродуоденоскопии. Для лечения применяют антибиотики, вакцины, проводят этиопатогенетическую терапию заболеваний, которые осложнились лиенальной недостаточностью.

Гипоспленизм

Гипоспленизм
Гипоспленизм

Термин «гипоспленизм» для описания атрофической селезеночной гипофункции у больного с глютенчувствительной целиакией был впервые использован американским гематологом Уильямом Дамешеком в 1955 году. Расстройство встречается редко, что связано с высокой регенерационной способностью лиенальной паренхимы (спленозом), позволяющей частично или полностью компенсировать функции органа даже после его удаления. У большинства больных возникновение гипоспленизма связано с посттравматической спленэктомией. По данным статистики в сфере травматологии, гематологии, абдоминальной хирургии, селезенка повреждается при 17-30% травм живота и в 90% таких случаев удаляется. Актуальность своевременного выявления и терапии селезеночной недостаточности связана с высоким риском фатальных инфекционных осложнений, особенно часто возникающих при постспленэктомическом расстройстве.

Причины гипоспленизма

Лиенальная недостаточность развивается при полном отсутствии органа, анатомическом уменьшении объема и снижении функциональной состоятельности тканей. Крайне редко патологическое состояние имеет врожденный характер и становится следствием агенезии, сочетающейся с декстрокардией, транспозицией брюшных органов, сосудистыми аномалиями (синдром Ивемарка). У большинства пациентов гипоспленизм является приобретенным, а его причинами считаются:

  • Хирургическое удаление селезенки. Экстренная спленэктомия выполняется при тяжелых травмах, сопровождающихся массивным размозжением лиенальной паренхимы и профузным кровотечением. Сегментарная резекция и тотальное удаление органа применяются как методы лечения кист, абсцессов, инфарктов, туберкулезного поражения селезенки, портальной гипертензии, ряда гематологических заболеваний — наследственного микросфероцитоза, талассемии, аутоиммунной гемолитической анемии, идиопатической тромбоцитопении.
  • Лиенальная патология. Снижение функциональности часто становится следствием общей атрофии паренхимы вследствие инволютивных изменений, гиповитаминоза, голодания, длительного парентерального питания. Развитие гипоспленизма возможно при частичной деструкции белой и красной пульпы, вызванной травматическими повреждениями, тромбозом сосудов, инфарктом, некрозом при завороте селезенки. Гипофункция наблюдается при вовлечении органа в первично-системные лимфопролиферативные процессы (лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы).
  • Поражение селезенки при других болезнях. По данным наблюдений в сфере гастроэнтерологии, функциональная лиенальная недостаточность отмечается при патологии ЖКТ (целиакии, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона, брюшной жабе, хроническом гепатите, циррозе печени). Гипоспленизм осложняет течение аутоиммунных процессов (ревматоидного артрита, системной красной волчанки, амилоидоза, аутоиммунного тиреоидита). Селезеночные функции снижаются при наследственных анемиях, лейкозах, других онкогематологических болезнях.

В редких случаях причиной гипоспленизма являются эндокринные расстройства (гипопаратиреоидизм). Заболевание также может иметь ятрогенное происхождение — функция органа угнетается при возникновении реакции «трансплантат против хозяина» после пересадки костного мозга, при назначении высоких доз кортикостероидов. Длительное проведение иммуносупрессорной терапии способно спровоцировать атрофию селезеночной паренхимы.

Патогенез

При разных причинах гипоспленизма существует общий механизм развития гипофункционального состояния, основанный на выпадении основных функций селезенки. Несмотря на то, что орган обладает высоким функциональным и регенерационным резервом, при сохранении менее 30% объема активной ткани нарушается антиген-зависимая пролиферация и дифференцировка Т-лимфоцитов, снижается продукция опсонинов (в первую очередь — тафцина, обладающего иммуногенным и противоопухолевым эффектом), угнетается фагоцитарная реакция, что в конечном итоге приводит к развитию выраженной иммунной недостаточности. Из-за нарушений фильтрующей функции страдает утилизация стареющих элементов крови и опосредованно — обмен пигментов, железа, продукция желчи клетками печени. Поскольку при возникновении гипоспленизма селезенка перестает справляться с функцией депонирования кровяных элементов, увеличивается их содержание в периферической крови.

Симптомы гипоспленизма

Лиенальная гипофункция, спровоцированная нехирургическими причинами, в течение длительного времени может протекать латентно. У пациентов с гипоспленизмом наблюдаются частые бактериальные поражения различных органов (пневмонии, отиты, синуситы, фурункулез), которые характеризуются торпидным течением и резистентностью к проводимой терапии. Поздними признаками расстройства становятся диспепсические нарушения, вызванные повреждением слизистой оболочки ЖКТ, — снижение аппетита, боли в эпигастрии, тошнота, изжога, нарушение моторики кишечника. При прогрессировании гипоспленизма обнаруживается гиперемия кожных покровов, расширение подкожных вен, сильные головные боли и головокружения, отмечается значительное повышение артериального давления, нарастает астенический синдром со слабостью, быстрой утомляемостью, снижением работоспособности.

Осложнения

На фоне снижения реактивности организма возникают поражения, связанные с активацией условно-патогенной микрофлоры. Из-за нарушения антигензависимой продукции В- и Т-лимфоцитов при гипоспленизме часто диагностируются генерализованные формы бактериальных инфекций, вызванных пневмококками, менингококками, гемофильной палочкой типа В. У 30% пациентов, страдающих селезеночной недостаточностью хирургического происхождения, выявляются тяжелые септические состояния с высокой летальностью, снижается антибластомная резистентность, возрастает предрасположенность к грибковых, вирусным заболеваниям, паразитарным инвазиям. Лиенальная гипофункция сопровождается эритроцитозом, который может осложниться язвой желудка и 12-пестной кишки, легочным, маточным, желудочно-кишечным кровотечениями, тромбозом и тромбоэмболией, развитием сердечной недостаточности. У больных с гипоспленизмом, которые проживают в тропическом климате, возрастает риск малярии.

Диагностика

Постановка диагноза при гипоспленизме обычно затруднена только в тех случаях, когда развитие заболевания не связано с удалением селезенки. Это обусловлено скудностью ранних клинических проявлений нехирургической селезеночной гипофункции и отсутствием патогномоничных признаков расстройства. Диагностический поиск предполагает не только оценку структурно-функционального состояния органа, но и комплексное обследование пациента для выявления возможных осложнений. Наиболее информативными являются такие лабораторные и инструментальные методы, как:

  • Клинический анализ крови. При гипоспленизме обнаруживают увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов. Характерным признаком заболевания считается повышение числа аномальных клеток (мишеневидных эритроцитов, шистоцитов, сидероцитов), появление патологических включений — телец Хауэлла-Джолли (представляют собой остатки клеточного ядра) и телец Папенхайма.
  • УЗИ селезенки. Неинвазивный метод обследования позволяет получить информацию о топографии и размерах органа, подтвердить наличие воспалительных или дегенеративных процессов, визуализировать кисты, новообразования. Сонография всегда проводится при подозрении на закрытые повреждения паренхимы, не сопровождающиеся разрывом органа, которые часто приводят к гипоспленизму.
  • Эзофагогастродуоденоскопия. Эндоскопическое исследование производится при наличии стойких диспепсических симптомов с целью исключения патологии ЖКТ. Метод позволяет визуализировать состояние слизистой верхних отделов пищеварительного тракта, выявить эрозии, язвы, новообразования. Дополнительно осуществляется биопсия для гистологического анализа.

Также при гипоспленизме рекомендованы анализы крови на содержание витамина В12 и фолиевой кислоты(обычно наблюдается снижение показателей). При изучении коагулограммы зачастую обнаруживается повышение свертывающей способности крови. Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы назначают ЭКГ или эхокардиографию. При недостаточной информативности ультразвукового исследования выполняют КТ и МРТ селезенки, позволяющие детально исследовать внутреннюю структуру органа, оценить состояние перфузии, провести денситометрический анализ. Достаточно чувствительным методом является радиосцинтиграфия, ценность которой особо значима для выявления остатков селезеночной паренхимы (спленоза) у прооперированных пациентов.

Дифференциальная диагностика гипоспленизма проводится с первичными и вторичными иммунодефицитными состояниями, врожденным эритроцитозом, истинной полицитемией, воспалительными заболеваниями кишечника, язвенной болезнью, сердечной недостаточностью, тромбофлебитом. В связи с частой ассоциацией заболевания с болезнями ЖКТ и расположением органа в брюшной полости кроме наблюдения гематолога пациенту могут потребоваться консультации гастроэнтеролога и абдоминального хирурга. По показаниям назначается осмотр онколога, онкогематолога, иммунолога, кардиолога, инфекциониста, эндокринолога, гепатолога.

Лечение гипоспленизма

Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие селезеночной недостаточности. Основными задачами являются полное или частичное восстановление функций органа при его анатомической сохранности, предупреждение тяжелых инфекционных осложнений. Пациенту рекомендовано соблюдение режима дня, исключение стрессов и значительной физической нагрузки, достаточная двигательная активность, полноценное питание, прием фолиевой кислоты и других витаминов. Если гипоспленизм обусловлен не онкологическими заболеваниями, а другой соматической или эндокринной патологией, этиопатогенетическое лечение основного патологического процесса часто сопровождается уменьшением селезеночной гипофункции. Медикаментозная терапия для профилактики генерализованных инфекций предусматривает применение таких препаратов, как:

  • Антибиотики. Рекомендованы антибактериальные средства широкого спектра действия — β-лактамные пенициллины, производные клавулановой кислоты, диаминопиримидины, цефалоспорины II поколения. При постоперационном гипоспленизме антибиотикотерапия начинается сразу после хирургического вмешательства и может продолжаться до 2 лет.
  • Иммунобиологические препараты. Для иммунизации используют поливалентную пневмококковую вакцину, полисахаридную менингококковую вакцину в конъюгации с дифтерийным анатоксином, гемофильную конъюгированную вакцину типа B. Вакцинация выполняется с 8 по 14 день после экстренной спленэктомии, за 2 недели до плановой, ревакцинация — каждые 3-6 лет.

Перспективным направлением укрепления иммунитета при симптомах гипоспленизма, вызванного удалением селезенки, является назначение в послеоперационном периоде тафцин-содержащих препаратов. Аналоги селезеночных пептидов стимулируют фагоцитоз, пролиферацию Т-зависимых зон в лимфатических узлах, улучшают элиминацию циркулирующих иммунных комплексов. Хотя попытки пересадить селезенку предпринимаются с 1963 года, широкого распространения трансплантологический метод коррекции гипоспленизма не получил.

Прогноз и профилактика

Вероятность полного выздоровления зависит от первопричины заболевания. Прогноз неблагоприятный, если возникновение гипоспленизма ассоциируется с опухолями системы крови (лейкоз, лимфома Ходжкина). Профилактика болезни заключается в выполнении органосохраняющих операций на селезенке, аутотрансплантации селезеночной паренхимы при невозможности сохранить орган, своевременном выявлении и лечении предрасполагающих состояний: талассемии, тромбоцитемии, серповидно-клеточной анемии, непереносимости глютена, лимфопролиферативных заболеваний. Для предупреждения инфекционных осложнений гипоспленизма рекомендовано информирование спленэктомированных пациентов о повышенной восприимчивости к инфекциям, проведение вакцинации. Больным необходимо избегать посещения стран с высокой распространенностью малярии.

Author: maksim5o

Добавить комментарий