Амилоидоз желудка

Что такое Амилоидоз желудка –

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов.

Что провоцирует / Причины Амилоидоза желудка:

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Патогенез (что происходит?) во время Амилоидоза желудка:

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) – первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)
AA-амилоидоз (acquired) – вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т. д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.
AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) – наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
AH-амилоидоз (hemodialisis-related) – наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
AE-амилоидоз – форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
Амилоидоз финского типа – редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Симптомы Амилоидоза желудка:

Ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства. Осложнения: амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв.

Диагностика Амилоидоза желудка:

При рентгенологическом исследовании – сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже – опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Лечение Амилоидоза желудка:

Общие принципы лечения амилоидоза

  • Режим домашний, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)
  • Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)
  • Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью
  • Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью
  • При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза
  • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ
  • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, – вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)
  • При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса – хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин
  • При вторичном амилоидозе – специфическое лечение основного заболевания
  • При семейном амилоидозе – колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут)
  • Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т.д.

Хирургическое лечение амилоидоза

  • Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз желудка:

Author: maksim5o

Добавить комментарий